好酸球性筋膜炎とは？原因、症状から治療法まで徹底解説

好酸球性筋膜炎（eosinophilic fasciitis, EF）は、四肢の対称性板状硬化と浮腫性腫脹を特徴とする稀な疾患で、内臓病変やレイノー現象を伴わない点が特徴です。

本記事では、本疾患の特徴から原因、診断方法、治療法まで詳しく解説します。

疾患の特徴

好酸球性筋膜炎（eosinophilic fasciitis、EF）は、主に皮膚や筋膜に病変が見られる稀な線維性疾患で、1974年にRodnanらによって初めて報告されました。主な特徴は以下の通りです。

四肢の板状硬化
最も顕著な臨床症状であり、特に四肢（主に下肢や前腕）の皮膚および皮下組織の硬化が特徴です。この硬化は全身性強皮症で見られるものとは異なり、体幹への影響はほとんど見られません。
浮腫性腫脹
初期症状として手や足の浮腫（むくみ）が現れることがあります。これが進行して硬化を引き起こすケースも報告されています。
運動制限
筋膜の硬化により、関節の可動域が制限されたり筋力低下が起きたりします。これにより日常生活動作が困難になる場合もあります。

EFは急速に進行することがあり、治療が遅れると不可逆的な硬化が残る可能性があります。ただし、適切な治療が行われた場合、予後は比較的良好です。

好酸球性筋膜炎の病態は完全には解明されていませんが、免疫系の異常が重要な役割を果たしていると考えられています。以下に、現在の知見に基づく病態生理とそのメカニズムをまとめます。

好酸球の役割
- 血中および筋膜に好酸球の増加が認められます。
- 好酸球はサイトカイン（例：IL-4, IL-5, IL-13）や炎症性メディエーターを分泌し、線維芽細胞の活性化と膠原線維の過剰産生を誘導します。
- 特にIL-5の過剰発現が好酸球増殖を引き起こす可能性があります。
サイトカインネットワークの破綻
- EFではTh2細胞優位の免疫応答が特徴的です。
- IL-4およびIL-13は線維化を促進し、筋膜および皮下組織の硬化を進行させます。
自己免疫性の可能性
- EFは自己免疫性疾患や腫瘍と関連する場合があります。
- 抗原提示細胞による免疫系の異常活性化が病態進行の一因と考えられています。

線維芽細胞の活性化
- 炎症反応により線維芽細胞が活性化され、膠原線維が過剰に産生されます。
- 筋膜および皮下組織での膠原線維の沈着が硬化性病変の形成につながります。
TGF-β
- TGF-βは線維化において中心的な役割を果たします。
- 患者の組織ではTGF-βの過剰発現が確認されています。

好酸球性筋膜炎の診断は、臨床症状、画像診断、血液検査、および病理学的検査を組み合わせて行われます。他の類似疾患（例：全身性強皮症、皮膚筋炎）との鑑別が特に重要です。

EFの診断において、以下の臨床所見が重要です：

好酸球性筋膜炎と類似症状を示す疾患との鑑別が重要です：

好酸球性筋膜炎の治療は、疾患活動性を抑制し、症状の進行を防ぐことを目的とします。主に薬物療法が中心となりますが、早期診断と適切な治療開始が予後を大きく左右します。

経口ステロイド
- 概要: 治療の第一選択薬として広く使用されます。
- 投与例: プレドニゾロン（0.5～1.0 mg/kg/日）が一般的です。
- 効果: 疾患活動性を迅速に抑え、多くの患者で症状の改善が見られます。
- 注意点: 長期使用時は副作用（骨粗鬆症、糖尿病、感染リスク増加）に注意が必要です。
免疫抑制剤
- 概要: ステロイド単独で十分な効果が得られない場合に併用されます。
- 使用例:
  - メトトレキサート（MTX）
  - シクロフォスファミド
  - アザチオプリン
生物学的製剤
- 概要: TNF-α阻害薬（例: インフリキシマブ）やIL-6阻害薬（例: トシリズマブ）が試験的に使用される場合があります。