毛匂性ムチン沈着症（follicular mucinosis）は、毛匂上皮内にムチンと呼ばれる沜溶様質が異常に蓄積することを特徴とし、炎症や脱毛を展開する病気です。特発性（一次性）と続発性（二次性）に分類され、少なくとも病理素目や臨床像において個別の特徴を持ちます。特発性は自然庶解する場合もあり、続発性は菌状恩肉病などの悪性病気との関連が指摘されています。
本記事では、本病気の特徴から原因、診断方法、治療法まで詳しく解説します。
疾患の特徴
毛包性ムチン沈着症（follicular mucinosis）は、毛包上皮細胞内にムチンと呼ばれる粘液様物質が異常に蓄積する稀な皮膚疾患です。この蓄積により、毛包やその周囲の組織が炎症を起こし、脱毛や皮膚病変を引き起こします。
本疾患は、以下の2つのタイプに分類されます：
特発性（一次性）
特発性毛包性ムチン沈着症は、主に若年者や小児に発症します。このタイプでは、通常単一の病変として出現し、顔面、頸部、上肢などが一般的な発症部位です。炎症は軽度から中等度にとどまり、病変が限局することが多く、自然寛解するケースも少なくありません。
続発性（二次性）
続発性毛包性ムチン沈着症は、菌状息肉症や皮膚T細胞リンパ腫などの悪性疾患に関連して発症します。このタイプでは、病変がより広範囲に広がり、重症度も高くなる傾向があります。また、皮膚以外の症状や他臓器への影響が見られる場合もあり、迅速かつ慎重な対応が求められます。
臨床像
毛包性ムチン沈着症の病変は、丘疹や局面として現れます。これらは時に鱗屑（皮膚の剥がれ）やかゆみを伴うことがあります。病変部位では毛包が破壊され、瘢痕性の脱毛がしばしば観察されます。
以下に、毛包性ムチン沈着症の原因と病態について説明します。
原因と病態
毛包性ムチン沈着症の原因と病態は完全には解明されていませんが、特発性と続発性のタイプで異なるメカニズムが関与していると考えられています。
特発性（一次性）
特発性毛包性ムチン沈着症の正確な原因は不明ですが、免疫系の異常が関与している可能性が指摘されています。毛包の上皮細胞がムチンを異常に分泌し、これが毛包や周辺組織に蓄積して炎症を引き起こします。この過程でT細胞が活性化し、免疫応答のバランスが崩れることが発症の引き金と考えられます。
特発性タイプでは、一部の症例で自己免疫疾患との関連が示唆されていますが、通常は明確な基礎疾患が見つかりません。自然寛解が多いことから、環境要因や一過性の免疫応答の変化も関与している可能性があります。
続発性（二次性）
続発性毛包性ムチン沈着症は、皮膚T細胞リンパ腫（特に菌状息肉症）や他の悪性疾患と関連して発症することが多いです。この場合、腫瘍性T細胞が過剰にサイトカインを分泌し、ムチンの異常蓄積や炎症反応を引き起こします。
菌状息肉症との関連
続発性毛包性ムチン沈着症の多くのケースでは、菌状息肉症が基礎疾患として確認されています。この疾患では腫瘍性T細胞が皮膚内に浸潤し、毛包構造を破壊しながらムチンの蓄積を引き起こします。
その他の関連疾患
一部の症例では、ホジキンリンパ腫や白血病など他の血液悪性腫瘍が基礎疾患として存在する場合もあります。
病理学的特徴
毛包性ムチン沈着症の病変部では、ムチンが毛包上皮の細胞間隙や真皮乳頭層に蓄積していることが特徴的です。ムチンは酸性粘液多糖類であり、組織学的にはアルシアンブルー染色やムコカルミン染色で確認されます。また、リンパ球を主体とした炎症性細胞浸潤も頻繁に観察されます。
治療
毛包性ムチン沈着症の治療は、特発性（一次性）と続発性（二次性）で異なります。特発性の場合は自然寛解することが多い一方で、続発性では基礎疾患に応じた治療が必要です。以下に、それぞれの治療法について詳しく解説します。
特発性（一次性）
特発性毛包性ムチン沈着症は、通常、軽度で限局性の病変を示します。このタイプでは、症状が自然に改善することが多いため、経過観察が推奨されることがあります。ただし、症状が持続する場合や患者の生活の質（QOL）が低下している場合には、以下の治療法が選択されます。
- 局所治療
- ステロイド外用薬: 局所的な炎症を抑えるために使用されます。
- カルシニューリン阻害薬（タクロリムス）: 免疫調節作用を持つ外用薬で、炎症の軽減を目的とします。
- 光線療法
紫外線療法（PUVA療法やUVB療法）は、炎症を抑え、病変の改善を促進するために使用されることがあります。
続発性（二次性）
続発性毛包性ムチン沈着症の治療は、基礎疾患である悪性腫瘍や免疫異常に焦点を当てたアプローチが必要です。以下は主な治療法です。
- 基礎疾患の治療
- 菌状息肉症や皮膚T細胞リンパ腫: 抗がん剤（メトトレキサートやベキサロテン）、放射線療法、または免疫療法（インターフェロンα）などが行われます。
- 他の悪性疾患（白血病やホジキンリンパ腫など）: 化学療法や造血幹細胞移植が検討されます。
- 全身療法
- 経口ステロイド: 重度の炎症を抑えるために使用されます。
- 免疫抑制薬（シクロスポリン）: 免疫系の異常な活性化を抑制します。
サポート治療
- 保湿とスキンケア
皮膚のバリア機能を維持し、病変部の二次感染を防ぐために、保湿剤や洗浄剤の使用が推奨されます。 - 感染予防
二次感染のリスクがある場合は、抗生物質の局所使用または経口投与が行われることがあります。
予後
特発性毛包性ムチン沈着症は予後が良好で、治療なしで数カ月から数年で自然寛解することが多いです。一方で、続発性毛包性ムチン沈着症の予後は基礎疾患の進行に左右されるため、早期の診断と適切な治療が非常に重要です。
