顔面播種状粟粒性狼瘡（Lupus miliaris disseminatus faciei: LMDF）は、顔面に紅色の小丘疹が多発する稀な皮膚疾患です。その原因は明確には解明されていませんが、酒皶の亜型や慢性炎症、微生物の関与などの可能性が指摘されています。診断には病理組織学的検査が重要で、治療法としては抗生物質やステロイド外用薬、免疫抑制剤などが使用されます。
本記事では、本疾患の特徴から原因、診断方法、治療法まで詳しく解説します。
疾患の特徴
顔面播種状粟粒性狼瘡（Lupus miliaris disseminatus faciei, LMDF）は、主に顔面に紅色の小丘疹が多発する稀な皮膚疾患です。この疾患は特に眼囲や口囲に多くみられるのが特徴です。発症年齢は10代後半から40代の成人が多いものの、小児や高齢者にも発症例が報告されています。男女差はほとんどなく、幅広い年齢層で発症します。
臨床的には、以下のような特徴が見られます：
- 炎症性の紅色小丘疹が多発し、時に膿疱や結節に進展する。
- 皮疹は瘢痕を形成する傾向があり、美容的観点から心理的負担が大きい。
- 病変は通常、顔面に限局し、他の体部位に拡がることは稀である。
疾患の経過は慢性で、数ヶ月から数年にわたり持続することが多いですが、一部の患者では自然寛解が見られることもあります。治療が必要な場合も少なくありません。
鑑別診断として、以下の疾患が挙げられます：
- 酒皶
- 皮膚結核
- サルコイドーシス
- 顔面単純ヘルペス
- その他の肉芽腫性疾患
適切な診断のためには、臨床的評価に加え、病理組織学的検査が重要です。
原因と病態
顔面播種状粟粒性狼瘡の原因および病態生理は未解明な部分が多いものの、以下のような仮説が提案されています：
結核との関連性
顔面播種状粟粒性狼瘡は歴史的に結核疹の一形態と考えられていました。しかし、結核菌が検出される患者は非常に少なく、ツベルクリン反応が陰性の例も多いことから、結核との関連性を示す証拠は乏しいです。一部の地域で結核関連の症例が報告されていますが、世界的には否定的に解釈されています。
酒皶の亜型としての可能性
近年、顔面播種状粟粒性狼瘡は酒皶の肉芽腫性亜型として分類されることが増えています。両疾患は以下のような共通点を持っています：
- 毛包周囲に炎症性がメインであること
- 皮膚バリア異常や毛包内微生物の関与
炎症と免疫の関与
慢性的な炎症反応が肉芽腫形成を引き起こし、顔面播種状粟粒性狼瘡の発症に重要な役割を果たしていると考えられます。特にマクロファージやT細胞が関与する細胞性免疫反応が皮膚病変形成を促進している可能性があります。
微生物の関与
顔面播種状粟粒性狼瘡の発症における微生物の役割も注目されています。特に、デモデックス（Demodex folliculorum）や皮膚常在菌が疾患を誘発する可能性が示唆されています。ただし、これらの微生物の直接的関与を証明するにはさらなる研究が必要です。
遺伝的要因
遺伝的要因に関する研究は初期段階にあります。一部の研究では、家族歴や特定の遺伝的背景が発症に影響を与える可能性が示唆されています。特定の遺伝子変異や多型との関連性については、今後の調査が期待されています。
外部環境因子
ストレス、紫外線曝露、気候などの環境因子が発症に寄与している可能性もあります。特に紫外線は皮膚炎症を引き起こし、疾患を悪化させる要因として注目されています。
検査
顔面播種状粟粒性狼瘡の診断には、臨床的評価に加え、以下の検査が行われます。
1. 病理組織学的検査
皮膚生検は、顔面播種状粟粒性狼瘡の診断の確定に不可欠です。組織学的には以下の所見が特徴的です：
- 真皮上層の肉芽腫性炎症
類上皮細胞、ラングハンス型巨細胞、リンパ球浸潤が認められます。 - 中心部の壊死性変化
一部の症例で確認される特徴的な病理所見です。
2. 微生物検査
結核菌感染の可能性を除外するため、以下の検査が行われます：
- Ziehl-Neelsen染色
結核菌の染色による確認。 - PCR検査
高感度の遺伝子検査で結核菌を検出。
結核菌は通常検出されないため、これらの結果は顔面播種状粟粒性狼瘡の診断の重要な鑑別ポイントとなります。
3. 血液検査
全身性疾患や免疫異常の可能性を確認するために血液検査が行われます。ただし、特有の異常所見は通常認められません。
4. 画像検査
顔面の皮膚に限局した病変であるため、画像検査は通常不要です。ただし、以下の疾患を除外するために実施される場合があります：
- 胸部X線・CT検査
サルコイドーシスや他の全身性肉芽腫性疾患を評価するために行われます。
5. 鑑別診断のための追加検査
酒皶、皮膚結核、サルコイドーシス、顔面単純ヘルペスなどとの鑑別が必要な場合、特異的検査が追加されます。
治療
顔面播種状粟粒性狼瘡の治療は症状の重症度や患者個々の状況によって異なります。現時点で標準的な治療法は確立されていませんが、以下の治療法が一般的に用いられます。
1. 抗生物質
テトラサイクリン系抗生物質（例：ドキシサイクリン）は第一選択薬です。これらは抗炎症作用も持ち、炎症性皮疹の軽減に効果があります。
2. ステロイド外用薬
局所的な炎症を抑えるために使用されます。長期使用は副作用のリスクがあるため、短期間の使用が推奨されます。
3. 免疫抑制剤
重症例や他の治療が効果を示さない場合、タクロリムスやシクロスポリンなどの免疫抑制剤が用いられることがあります。
4. レチノイド
日本では認められていませんが、イソトレチノインなどの経口レチノイドは、難治性症例で使用されることがあります。これらは皮膚の角化異常を改善します。
5. 光線療法
紫外線療法（例：UVB）が一部の患者で有効とされています。ただし、適切な紫外線量の調整が必要です。
6. 保湿剤およびスキンケア
肌のバリア機能を保つために保湿剤の使用が推奨されます。刺激の少ないスキンケア製品を選ぶことが重要です。
7. 外科的治療
瘢痕形成が著しい場合、以下の治療が検討されます：
- 瘢痕除去手術
- レーザー治療
治療の注意点
治療効果は患者によって異なるため、個別化されたアプローチが重要です。また、患者に疾患や治療法を理解してもらうための教育や、心理的サポートも必要です。
