母斑と神経皮膚症候群 青色ゴムまり様母斑症候群とは？
青色ゴムまり様母斑症候群 (Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome: BRBNS)は、皮膚および消化管を中心に静脈性奇形が生じる稀な疾患です。主な症状は青紫色の皮膚病変と消化管出血であり、適切な診断と治療が重要です。...
2025-02
母斑と神経皮膚症候群 
良性腫瘍 木村病とは？
木村病（Kimura's Disease）は、主に頭頸部の皮下組織やリンパ節に無痛性腫瘤として現れる慢性炎症性疾患です。アジア地域で多く発症し、好酸球増多症や高IgE血症を伴う免疫系の異常が特徴です。診断は臨床的特徴、血液検査、画像診断、お...
良性腫瘍 形質細胞増多症とは？
形質細胞増多症（Plasmacytosis）は、形質細胞が異常に増殖する稀な疾患であり、全身性と限局性に分類されます。本疾患の特徴としては、皮膚やリンパ節、内臓への形質細胞浸潤、多クローン性高免疫グロブリン血症、サイトカイン（特にIL-6）...
良性腫瘍 ロサイ・ドルフマン(Rosai-Dorfman)病とは？
ロサイ・ドルフマン病（Rosai-Dorfman Disease, RDD）は、非ランゲルハンス細胞組織球症に分類される稀な疾患で、無痛性のリンパ節腫脹や発熱、白血球増多を特徴とします。約25～40%の患者で皮膚や骨、中枢神経系などの節外病...
真菌感染症 スポロトリコーシスとは？原因、症状から治療法まで徹底解説
スポロトリコーシスは、Sporothrix属真菌による慢性の深在性皮膚感染症で、土壌や植物との接触を介して感染することが多い疾患です。感染は皮膚の小さな傷から始まり、局所感染からリンパ管型、さらに免疫抑制状態では全身に広がる播種型へと進行す...
真皮、皮下脂肪組織の疾患 好酸球性蜂窩織炎（ウェルズ症候群）とは？原因、症状から治療法まで徹底解説
好酸球性蜂窩織炎（ウェルズ症候群）は、皮膚に紅斑や硬結を伴う炎症性疾患で、特徴的な組織学的所見として真皮から皮下組織にかけての好酸球浸潤やflame figure（炎状構造）が認められます。その病態には、Th2型免疫応答が重要な役割を果たし...
血管炎 皮膚結節性多発動脈炎とは？原因、症状から治療法まで徹底解説
皮膚結節性多発動脈炎は、主に皮膚に限局して中小動脈に炎症を引き起こす稀な血管炎であり、圧痛を伴う皮下結節や網状皮斑、場合によっては潰瘍や壊疽などがみられます。その原因には免疫複合体の形成やウイルス感染が関与し、血管壁の炎症と循環障害が病態の...
紅斑・紅皮症 手掌紅斑とは？血管性浮腫とは？原因、症状から治療法まで徹底解説
手掌紅斑（Palmar Erythema）は、主に手のひらが対称的に赤くなる症状であり、肝疾患や自己免疫疾患、妊娠、薬剤使用など、多様な原因が考えられます。症状そのものは痛みや不快感を伴うことは少ないものの、基礎疾患の兆候として現れるため、...
皮膚そう痒症 血管性浮腫とは？原因、症状から治療法まで徹底解説
血管性浮腫（angioedema）は、皮膚や粘膜下組織、さらには消化管や気道に浮腫を引き起こす疾患です。遺伝性血管性浮腫（Hereditary Angioedema：HAE）と後天性血管性浮腫（Acquired Angioedema：AAE...
悪性腫瘍 類上皮肉腫とは？原因、症状から治療法まで徹底解説
類上皮肉腫（Epithelioid Sarcoma）は、若年成人の四肢末端に多く発生する稀な悪性軟部腫瘍です。初期には無痛性の皮下結節として現れ、進行すると潰瘍や転移を引き起こすことがあります。その原因としては、SMARCB1遺伝子の欠失が...