水疱症

線状IgA水疱性皮膚症は、皮膚基底膜部にIgA抗体が線状に沈着する稀な自己免疫性疾患で、小児と成人の両方に発症します。瘙痒を伴う緊張性水疱が特徴であり、時に粘膜病変を伴います。その原因は自己免疫反応や薬剤誘発性であり、基底膜部の構造タンパク...

Duhring疱疹状皮膚炎は、慢性的に再発を繰り返す紅斑や小水疱を特徴とする自己免疫性の皮膚疾患で、セリアック病との関連が深いことが知られています。グルテン摂取に対する免疫系の異常反応が原因であり、真皮乳頭部におけるIgA抗体の沈着が特徴的...

後天性表皮水疱症（Epidermolysis Bullosa Acquisita, EBA）は、皮膚や粘膜に表皮下水疱を形成する稀な自己免疫性疾患です。VII型コラーゲンを標的とする自己抗体が原因で、基底膜の接着構造が破壊されることで水疱や...

紅斑性天疱瘡（Pemphigus Erythematosus, PE）は、自己免疫性水疱性疾患の一種で、主に顔面や頭皮などの脂漏部位に発症し、日光曝露によって悪化することがあります。その病態は、デスモグレイン1に対する自己抗体が表皮細胞間接...

増殖性天疱瘡は、天疱瘡の稀な亜型で、皮膚や粘膜に弛緩性の水疱やびらん、疣贅状の肉芽組織を形成する自己免疫性疾患です。その原因は、デスモグレインに対する自己抗体が引き起こす細胞間接着の破壊にあり、環境要因や遺伝的素因が発症リスクを高めると考え...

家族性良性慢性天疱瘡（ヘイリーヘイリー病、Hailey-Hailey病）は、稀な遺伝性皮膚疾患で、主に間擦部（腋窩、鼠径部、頸部など）に再発性の水疱やびらんが生じるのが特徴です。原因はATP2C1遺伝子の変異による細胞間接着の障害で、診断に...